口腔颌面部致命性中线肉芽肿
概述：口腔颌面部致命性中线肉芽肿(oral and maxillofacial lethal midline granuloma)，以前常被称为中线致死性肉芽肿(midline lethal granuloma)、恶性肉芽肿(malig-nant granuloma)或坏死性肉芽肿(necrotic granuloma)。由于长期以来对其病因众说纷纭，故其他同名称呼甚多，诸如：特发性中线毁损性病变(idiopathic midline destructive disease)、施迪瓦肉芽肿(Stewart granuloma)、多形性网状细胞病(polymorphic reticu-losis)、淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis)、假性淋巴瘤(pseudolym-phoma)、血管中心免疫增殖性病损(angiocentric immunoproliferative lesion)以及腭中线T细胞淋巴瘤(T-cell lymphoma of palatal midline)等。近期文献大多均以口腔颌面部致命性中线肉芽肿。
流行病学
流行病学：口腔颌面部致命性中线肉芽肿临床比较少见，据国内5校的口腔病理标本资料，在7643例中仅发现23例(0.3%)口腔颌面部致命性中线肉芽肿。
病因
病因：由于对本病的病因不明，因而对致病原因的说法也颇多。归纳起来大致有3种意见：①恶性肿瘤，如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿；②结缔组织胶原病所致的肉芽肿，又名Wegener肉芽肿，认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病；③实质上是某种类型的
恶性淋巴瘤。目前不少的学者认为本病应归入T细胞
恶性淋巴瘤一类之中，然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。
发病机制
发病机制：
临床表现
临床表现：口腔颌面部致命性中线肉芽肿多见于男性青壮年，好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡，广泛坏死脱落；继而可破坏穿孔，病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以控制的发热、贫血；晚期可有淋巴结及远处转移，最后死于全身衰竭。
并发症
实验室检查
实验室检查：在显微镜下口腔颌面部致命性中线肉芽肿并无典型的组织学诊断标准，多呈现为慢性炎性细胞浸润、肉芽组织、坏死组织及网织细胞增生等。近年的研究证明，应用免疫组化技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单克隆T淋巴细胞增殖；应用分子遗传研究技术，也证实其中有与淋巴网状系统恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞受体(T-lymphocyte receptor)的重组。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的参考资料。血常规示贫血及嗜酸性细胞增多；血沉快；可有蛋白尿、血尿。
其他辅助检查
诊断
诊断：口腔颌面部致命性中线肉芽肿的病理诊断常很困难，有时要经多次切片，最后结合临床方予以确诊。临床医师切勿轻信“炎症”的诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：口腔颌面部致命性中线肉芽肿应与梅毒性溃疡及梅毒瘤作鉴别，梅毒性溃疡边缘较规整突出，涂片检查可见梅毒螺旋体，血清学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史，发病缓慢，病程较长，尤其是梅毒树胶肿都发生在梅毒末期。
治疗
治疗：口腔颌面部致命性中线肉芽肿对放射治疗敏感，应为首选(一般45Gy)，并同时配合激素治疗(以泼尼松为主)，多发性病变应予化学药物及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，效果均不理想。近年来发现洛莫司汀(
CCNU)治疗口腔颌面部致命性中线肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤医院放射科曾报道有效率高达99%；但由于洛莫司汀对骨髓的毒性较大，以及部分病例缓解期较短，最好同时与放射治疗综合应用。
预后
预后：以前报道口腔颌面部致命性中线肉芽肿的预后很差，病员多在短期内死亡；近年由于采用综合治疗疗效有显著提高，不少病员可长期存活。惜目前尚无本病大组5年生存率的报道。
预防
预防：
